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Boletim ASBAI Edição Nº 77 29 de maio de 2023

EDITORIAL | Angioedema hereditário: A conscientização de todos é de extrema importância

Dr. Eli Mansur*

 O Dia do Angioedema Hereditário (AEH) foi criado pela comunidade para aumentar a conscientização sobre a doença e, assim, alcançar a redução do atraso no diagnóstico com ferramentas mais acuradas, além de democratizar o acesso ao tratamento e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Desde 2011, o HAE Day é comemorado anualmente, em todo o mundo, em 16 de maio.

O AEH é um grupo de doenças genéticas raras, atualmente dividido em AEH com deficiência do inibidor de C1 (C1-INH) (AEH-C1-INH) e AEH com C1-INH normal (AEH-nC1-INH). Em ambos os tipos, ocorre uma ativação aumentada dos sistemas de contato e de calicreína-cininas e a consequente liberação de bradicinina (BK). Ao ser liberada, a BK se liga ao seu receptor B2R, levando ao aumento da permeabilidade vascular e ao angioedema. Algumas variantes conhecidas podem acarretar maior fragilidade vascular.

O angioedema é caracterizado por episódios autolimitados de edema da derme profunda, do subcutâneo ou das mucosas, com duração de dois a cinco dias, e acomete diferentes partes do corpo. Desfigurante e não flogístico, os sintomas podem se manifestar com dores abdominais intensas por edema de alça. A manifestação mais temida e causa de morte por sufocamento é o edema das vias aéreas.

O diagnóstico do AEH-C1-INH é feito com a dosagem de C4 e C1-INH, quantidade e função, diminuídos; e o teste genético pode ser importante em situações especiais. Para o AEH-nC1-INH, o teste genético é o único exame confirmatório, porém, em muitos pacientes com esse tipo de AEH, nenhuma variante conhecida é encontrada e o diagnóstico é de AEH com variante desconhecida (AEH-U).

A crise de AEH não é responsiva aos medicamentos usados nas emergências para o tratamento de urticária/angioedema/anafilaxia causados por mediadores mastocitários. Assim, não há indicação do uso de anti-histamínicos, corticoides ou adrenalina. Dos medicamentos aprovados no Brasil, o icatibant (inibidor de receptor de BK) subcutâneo (SC) e o concentrado do inibidor de C1 derivado de plasma (pdC1-INH) são de primeira linha, enquanto o plasma fresco congelado só deve ser prescrito na indisponibilidade dos citados. O ácido tranexâmico não deve ser usado.

Para o tratamento profilático, dos aprovados no Brasil, o lanadelumab (anticorpo monoclonal anticalicreína) SC e os pdC1-INH EV e SC são de primeira linha, e os andrógenos atenuados em baixas doses são de segunda linha. O ácido tranexâmico tem resposta modesta no AEH-C1-INH e é mais eficaz no AEH-nC1-INH e variantes no F12.

Em 2022, foram atualizadas as Diretrizes Brasileiras de Angioedema Hereditário em nossa revista Arquivos de Asma, Alergia e Imunologia, estando disponíveis para todos.

Os tratamentos específicos do AEH estão aprovados no Brasil, mas a maioria não disponível no SUS ou coberta pelas operadoras de saúde suplementar. Todavia uma Resolução da ANS assegura a cobertura de derivados de sangue (plasma) no nível ambulatorial ou hospitalar, o que pode facilitar o acesso do segurado a alguns dos medicamentos derivados do plasma para o AEH.

De toda forma, nossa luta continua, com o intuito de que nossos pacientes tenham acesso ao diagnóstico e aos tratamentos mais eficazes, a fim de evitar a mortalidade e melhorar a qualidade de vida. E a conscientização, não somente da população e do poder público, como também da classe médica especialista e não especialista, é de extrema importância.

Em comemoração ao HAE Day, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH), com a coparticipação da ASBAI, realizou uma live tendo como alvo médicos, pacientes e público geral. Com formato de perguntas e respostas, contou com a participação de especialistas membros do GEBRAEH e da ASBAI, além de representantes de portadores de AEH.

 

*Dr. Eli Mansur é diretor de Mídias da ASBAI e do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH)